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失速列車-快速進行性腎絲球腎炎
孫宜秋/南市
2019/6/6
成醫郭德輝醫師。

 【記者孫宜秋/南市報導】原本健康狀況良好的溫先生,數月前開始感到容易疲倦,過了3個月未改善,就到附近醫院就診,意外發現血壓偏高,血液檢驗也顯示腎功能不佳,肌酸酐上升至2.55 mg/dL、腎絲球過濾率28mL/min (正常腎絲球過濾率為大於90mL/min)。由於先前無就診資料,因此診斷為慢性腎臟病及腎臟病相關之高血壓,先以藥物控制血壓為主,並輔以腎臟病之衛教。
 後來因開始稍微活動就容易喘,常常咳嗽且痰中帶有血絲,溫先生被診所轉診至成大醫院。成大醫院腎臟科郭德輝醫師表示,溫先生血液檢驗顯示其腎功能快速惡化,肌酸酐上升至3.11 mg/dL、腎絲球過濾率下降為22mL/min,尿液明顯呈現血尿及蛋白尿、血紅素下降至6.6 g/dL,胸部X光呈現瀰漫性浸潤。懷疑為「快速進行性腎絲球腎炎」合併「肺出血」,當天立即接受緊急「雙重過濾血漿分離術」,並安排腎臟切片檢查。
 切片結果確診溫先生為「抗嗜中性球細胞質抗體相關血管炎」引發之快速進行性腎絲球腎炎及肺出血,預計以高劑量類固醇及「癌得星(Cyclophosphamide)」治療。但考量高劑量「癌得星」恐會影響未婚的溫先生日後生育能力,醫療團隊與之討論後,溫先生決定自費使用第二線用藥「莫須瘤(Rituximab)」。在接受7次「雙重過濾血漿分離術」及4次「莫須瘤」治療後,溫先生的「快速進行性腎絲球腎炎」終於停止,即時阻止了因腎臟快速惡化而馬上可能面臨的長期洗。
 郭德輝醫師指出,因為「快速進行性腎絲球腎炎」會對腎臟造成一定程度的破壞,是除了因糖尿病、高血壓等慢性病造成的慢性腎臟病變,以及各式急性腎損傷之外的長期洗腎原因之一,發生機會約幾萬人中會有1人,及早診斷治療就可以避免。所以溫先生仍持續追蹤及治療慢性腎臟病,目前尚無發現「抗嗜中性球細胞質抗體相關血管炎」復發情形。
 郭德輝醫師指出,「快速進行性腎絲球腎炎」是因免疫調控出現問題,自身免疫系統開始攻擊腎臟,腎功能惡化以正常人數十倍至數百倍的速度下降,就像失去自我調控的失速列車,數日至數星期就會到達需要洗腎的終點,即使治療也無法逆轉,最後只能接受長期洗腎。但如能及早接受治療,藉由「雙重過濾血漿分離術」或「血漿置換」,加上類固醇或其他新一代免疫調節劑,重新控制與設定失控自身免疫系統,阻止腎臟的持續惡化。
 因此,要特別注意「快速進行性腎絲球腎炎」常見的臨床症狀,包括:(一)非特異性表現的症狀:疲累、體重減輕、發燒、突然血壓升高。(二)腎臟本身相關的症狀:血尿、蛋白尿、尿量變少、水腫、腎臟功能指數於數日至數星期內快速變差,包括肌酸酐上升、腎絲球過濾率下降。(三)腎臟以外器官受到影響的症狀:肺出血、上呼吸道出血或肉芽組織增生。
 郭德輝醫師提醒指出,「快速進行性腎絲球腎炎」因早期症狀不具特異性,常常難以察覺,所以當有尿量減少、突然持續性的血壓升高、抽血檢驗發現肌酸酐快速升高、驗尿發現血尿或蛋白尿時,應盡早尋求專業醫療團隊的協助,以能儘快找出腎臟功能惡化的可逆原因,早日接受適當的治療,才能拾回健康身體的主控權。

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